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105年5月67期

季節性疾病衛教:腸胃道基質腫瘤

       腸胃道基質腫瘤(Gastrointestinal stromal tumors,簡稱GIST)是近十幾年來病理學診斷上一個新興的名詞,在1990年以前,腸胃道基質瘤被視為某種平滑肌肉瘤,但是它們和其他部位的平滑肌肉瘤的臨床表現不同,對一般以doxorubicin為主的化學治療反應極差。進一步藉由特殊的病理染色法分類後,才將這一類經常可同時表現CD117及CD34的腫瘤重新界定。
       Rosai曾經將它們分成平滑肌型、神經型、混合型及未分類型,而今在免疫組織化學染色法及分子生物學的進步下,臨床醫師和病理學家們將這一群腸胃道腫瘤予以重新分類,定義如次:腸胃道間葉腫瘤廣義地涵蓋了下面數種分型,1.平滑肌型通常包括平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。2.神經型包括許旺氏神經瘤。3.混合型。4.狹義的腸胃道基質瘤佔了大多數(約60-80%),分化來源是間質細胞。
 

定義及臨床表現
       目前臨床上區分腸胃道基質瘤必須依賴免疫組織化學染色法,常用的染劑有S-100、Desmin,Cajal間質細胞於1893年被發現是消化道中特有的神經元細胞,1992年更進一步發現此細胞於消化道中特有CD34和c-kit,因此,許多回溯性研究發現過去診斷的廣義性腸胃道間葉腫瘤中,被歸類為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤者,有60-80%的比例c-kit呈現陽性,應屬於現在狹義的腸胃道基質瘤。
       臨床上腸胃道基質瘤並無特殊的症狀表徵,大便異常、腸胃道出血、慢性貧血或腸胃道阻塞,皆曾經被報告過,甚至無症狀意外發現的比例也相當多。腸胃道基質瘤多數好發於胃部(60-70%),小腸居次(20%),大腸較少見;胃的GIST約有一半為惡性,小腸約有75%為惡性,而大腸幾乎都是惡性;約60%病灶位於黏膜下且向消化道腔室內生長、30%病灶位於漿膜層下,其餘10%位於肌肉層內。大多數病患診斷的年齡為60-70歲,亦有少數年輕病例報告。臨床上的預後和腫瘤大小及病理切片鏡檢有絲分裂像有密切關係,手術後極易產生局部復發或遠處轉移;其餘有關細胞密度、細胞多型性、組織壞死程度和c-kit是否突變皆有相當影響。轉移部位常見於肝臟、腹膜或腸繫膜及肺臟,曾有報告發現於原發腫瘤手術切除後30年仍舊併發轉移的案例。
 

手術切除及新進藥物發展
       手術切除的方式主要決定於腫瘤的大小及位置,以胃的GIST為例,單純性部分胃切除、次全胃切除或全胃切除得視腫瘤大小及在胃部的位置而定;單純性腫瘤摘除因手術切除邊緣不足容易復發,並不鼓勵採用;病灶小於2公分者可採保守定期追蹤,大於2公分者如果病灶持續增大就必須手術治療,2-5公分者可採腹腔鏡手術,大於5公分者則建議剖腹手術。由於淋巴結轉移的機率很低,廣泛性腹腔淋巴結探查或摘除並不需要;上述有關臨床預後的風險評估對於手術的範圍也有相當的影響,例如極低危險群GIST以單純性切除也許足夠,但是仍舊以適當的手術邊緣為主要的原則。
       過去認為GIST並無有效的藥物治療,近來有一種名為STI 571的藥物可選擇性的使用,藥物的主要的副作用為噁心、皮膚紅疹、水腫及結膜炎;但是最近的研究指出:c-kit突變會影響Gleevec對GIST的療效及整體預後。
 

結論
       c-kit的發現讓GIST的定義有了新的詮釋,而Gleevec的治療效果也提供了醫師與病患,在無法完全手術切除或復發轉移的情況下,另一種足供信賴的治療選擇;但是,c-kit突變對酪胺酸激脢的活性、細胞癌化甚至癌細胞對Gleevec治療效果的影響,將是臨床醫師必須面對的另一項挑戰。


左營分院血液腫瘤科主任鍾立民醫師